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血管周上皮样细胞瘤发病机制及病理学特征
北纳生物 2019-06-10

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2 发病机制及病理学特征

胃肠道血管周上皮样细胞瘤确切的发病机制目前尚无统一的定论,大多数学者认为其发病机制与结节性硬化病(Tuberous sclerosis complex, TSC1)(9q34)或TSC2(16p13.3)的基因突变有关。TSC1和TSC2分别编码Hamartin和Tuberin两种蛋白,Hamartin和Tuberin分别作用并参与细胞的增值和介导信号通路的传导。尤其是TSC1和TSC2通过介导Rheb/mTOR/p70S6K通路,在调控细胞周期中发挥重要作用。Tuberin导致Rheb的过度活化,随后刺激雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin, mTOR)通路,mTOR的激活导致细胞生长和增殖。也有研究认为血管周上皮样细胞瘤与转录因子E3基因的易位融合有关,转录因子E3是小眼畸形相关转录因子家族的一员,小眼畸形相关转录因子转录因子家族包括小眼畸形相关转录因子、转录因子EB、转录因子EC及转录因子E3,它们对间叶组织细胞的的分化很重要。

有报道发现,部分胃肠道血管周上皮样细胞瘤不同程度地表达转录因子E3蛋白,但转录因子E3在血管周上皮样细胞瘤中的表达及意义还有待进一步研究。血管周上皮样细胞瘤在形态学、免疫组织化学、超微结构及遗传上具有独特的特征。胃肠道血管周上皮样细胞瘤具有广泛的形态学外观,但一致的发现是存在上皮样细胞,呈巢状或片状排列,在肿瘤细胞周围具有突出的毛细血管网络结构。肿瘤细胞大多存在于薄壁血管周围,围绕血管腔呈放射状排列,形态上大多数为上皮细胞样,表现为胞质透明、淡嗜酸性、核圆形或卵圆形,可见小核仁。胃肠道血管周上皮样细胞瘤和黑色素瘤可共表达黑素细胞标志物,如gp100蛋白(HMB45)、Melan-A、酪氨酸酶、小眼畸形相关转录因子及肌细胞标志物包括平滑肌细胞肌动蛋白(smooth muscle cell actin, SMA)、泛肌肌动蛋白Pan-muscle actin、肌凝蛋白、钙调蛋白及钙结合蛋白。另有约30%的胃肠道血管周上皮样细胞瘤可表达肌间线蛋白或S-100蛋白,细胞角蛋白的阳性率不高,但偶尔也会出现在血管周上皮样细胞瘤中。FOLPE等统计35例胃肠道PEoma发现其阳性率为15%。而其灵敏性取决于检测方法。

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